Ramsay Hunt Hastalığı nedir?

Tıp tarihinde ilk olarak 1907 yılında J. Ramsay
Hunt, genikülat gangliyonda herpetik enflamasyon ile kulağın somatik duyu fonksiyonu
arasında bir ilişki olduğunu ortaya koymuştur.
Hunt’ın bu buluşu fasiyal sinirin brakiyal ve
viseral motor fonksiyonu yanında genel duyu
komponenti olduğunun gösterilmesi açısından
önemlidir.[1] Hunt bu çalışmasında, akut periferik
fasiyal paralizi olan hastada, auriküla cildinde,
dış kulak yolunda ve ağız içinde herpetik döküntüler, şiddetli kulak ağrısı ve bunların yanında
baş dönmesi, çınlama, işitme kaybı gibi vestibülokoklear bulguların bir veya birkaçının eşlik
etmesi ile oluşan ve Ramsay Hunt Sendromu
(RHS) olarak adlandırdığı yeni bir sendrom
tanımlamıştır.[2]
Ramsay Hunt Sendromu travmatik olmayan
periferik fasiyal paralizilerin ikinci en sık nedenidir.[1] Amerika Birleşik Devletleri’nde yıllık insidansı yüzbinde beş olup özellikle 60 yaş üzeri kişilerde
daha sık görülmektedir.[3] Çocuklarda yetişkinlere
göre daha az sıklıkta görülür. Ayrıca çocuklarda
spesifik immünitenin aktif hale gelmesi daha etkin
olduğu için hastalık hafif geçer ve iyileşme hızlı
olur.[4] Periferik fasiyal paralizi ile takip edilen
hastaların %4 ile %18 arasındaki kısmının RHS
tanısı aldığı değişik yayınlarda bildirilmiştir.

 

Ancak idyopatik fasiyal paralizilerle (Bell’s paralizisi) kıyaslandığında klinik olarak daha ağır bir
tablo ve daha kötü prognoza sahiptir.[4,7-9]
Bu sendrom, alfa-herpesvirüs familyasına ait
olan Varicella zoster virüsünün neden olduğu
bir hastalık tablosudur.[10] Kişinin geçirdiği varicella enfeksiyonu sonrasında rezidüel provirüs
segmentleri sensöriyal sinir lifleri boyunca ilerler
ve yıllarca sensöriyal sinir gangliyonlarında latent
kalır.[1,11] Virüsün fasiyal sinirin genikülat gangliyon düzeyinde sensöriyal dallarda reaktive olması
ile semptomlar görülür. Genikülat gangliyon düzeyinde viral enfeksiyona sekonder enflamatuvar
ödem ve VII. ile VIII. sinirlerin iltihabı (nörinit)
klinik tabloyu ağırlaştırır.[1] Bazı durumlarda diğer
kraniyal sinirlerin (III, V, IX, X ve XII gibi) tutulumu tabloya eklenebilir.[10,12]
TANISAL YAKLAŞIM
Tanı temel olarak öykü ve klinik bulgulara dayanır. Şiddetli kulak ağrısı yanında kulak kepçesinde
veya oral mukozada küçük veziküllerin varlığı ve
periferik fasiyal paralizinin birlikte görülmesi ile
konulur. Veziküller genellikle fasiyal paralizi ile birlikte veya öncesinde mevcuttur. Ancak bazen fasiyal
paralizi yerleştikten sonra gözlenebilir ve bu durum
Bell’s paralizisinden ayrımını zorlaştırabilir.[9] Her
zaman olmamakla birlikte işitme azlığı, çınlama,
vertigo, kusma tabloya eşlik edebilir. Bazı olgularda
kokleovestibüler semptomların fasiyal bulguların
önüne geçebilir. Bu durumun Varicella virüsünün
spiral veya vestibüler gangliyonda reaktive olması
ile meydana geldiği düşünülmektedir. Buradan yola
çıkarak internal akustik kanalda sinirler arasında
virüs transmisyonu olduğu varsayılır.[13] İşitme azlığı
hafif-orta düzeyde olabilir ve genellikle odyololojik
testlerde koklear veya retrokoklear tutulum şeklinde
kendini gösterir.[14,15] Baş dönmesi, vestibüler sinirin
hem süperiyor hem de inferiyor dalının enflamasyonu sonucu meydana gelebilir.[16,17] Ayırıcı tanıda
ise büllöz mirenjit, idiyopatik fasiyal paralizi, herpes
simpleks enfeksiyonları değerlendirilmelidir.
Bu sendromun tanısında radyolojik incelemelerin yeri yoktur. Ancak özellikle kraniyal sinir
paralizisi yapan diğer nörolojik, immünolojik veya
onkolojik nedenlerin ayırtedilmesi için gadolinyumlu beyin dokusu manyetik rezonans görüntülemesi istenebilir. Bu incelemelerin diyagnostik ve
prognostik değeri yoktur.[12]
Erken dönemde etkilenen cilt bölgesindeki
(genikülat zon) eksudanın polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) ile incelenmesi sonucu Varicella zoster virüsünün tespit edilmesi tanı koydurucudur.
Santral sinir sistemi tutulumu olan hastalarda
beyin omurilik sıvısının PZR ile incelenmesi ve
sıvıda virüs DNA’sının izolasyonu tanıda faydalıdır.[18,19] Böylece veziküller oluşmadan önceki erken
dönemde Bell’s paralizisi ile ayırıcı tanısı sağlanabilir.[20] Hasta serumunda bakılan anti-Varicella
antikorlarının titre düzeyleri sadece akut veya
konvalesan dönemin ayırımı sırasında gerekli olabilir.[21]
Ramsay Hunt Sendromu tedavisinde ana tedavi
gruplarını antiviral ajanlar ve kortikosteroidler
oluşturmaktadır. Bunların yanında, B vitamini
kompleksleri, analjezikler, narkotikler, trisiklik
antidepresanlar, karbamazepin ve kapsaisin gibi
preparatlar ağrı tedavisinde kullanılabilir.
Çalışmalar RHS tedavinin ilk 72 saatte başlanmasının prognoz açısından çok önemli olduğunu
belirtmektedir.[3,22] Dickins ve ark.[21] randomize
olmayan çalışmasında ilk 72 saatte başlanan antiviral tedavi ile fasiyal paralizi düzelme oranını %75
olarak bildirmiştir. Ancak Hato ve ark.[4] bu oranı
yetişkinlerde %49 ve çocuklarda ise %78 olarak
bildirmişlerdir. Tedavi edilmeyen olgularda %70
oranında oral sinkinezi, %60 oranında ise gözkapağında sinkinezi görülür.[6] Kötü prognostik faktörler; 50 yaş üzerinde olunması, komplet fasiyal paralizi olması, diyabetik olunması, immün yetmezlik
bulunması, multiple sinir paralizisi ve gösterilebilen bir sinir uyarılmasının olmaması olarak sayılabilir.[1,7,23] Ramsay Hunt Sendromu olan hastaların
yaklaşık üçte biri koklear semptomlara sahiptir ve
bu kişilerin konuşma frekanslarında %80 oranında
kayıp mevcuttur.[15] Bu sendromda görülebilen sensörinöral işitme azlığının prognozu mükemmeldir
ve yalnızca %5 hastada rezidü bir işitme azlığı gözlenir.[14,15] Ancak hastalarda postherpetik nevralji,
çınlama ve vestibüler disfonksiyon sekeli kalıcı
olabilir.