Ramsay Hunt Hastalığı nedir?

Tıp tarihinde ilk olarak 1907 yılında J. Ramsay Hunt, genikülat gangliyonda herpetik enflamasyon ile kulağın somatik duyu fonksiyonu arasında bir ilişki olduğunu ortaya koymuştur. Hunt’ın bu buluşu fasiyal sinirin brakiyal ve viseral motor fonksiyonu yanında genel duyu komponenti olduğunun gösterilmesi açısından önemlidir. Hunt bu çalışmasında, akut periferik fasiyal paralizi olan hastada, auriküla cildinde, dış kulak yolunda ve ağız içinde herpetik döküntüler, şiddetli kulak ağrısı ve bunların yanında baş dönmesi, çınlama, işitme kaybı gibi vestibülokoklear bulguların bir veya birkaçının eşlik etmesi ile oluşan ve Ramsay Hunt Sendromu (RHS) olarak adlandırdığı yeni bir sendrom tanımlamıştır. Ramsay Hunt Sendromu travmatik olmayan periferik fasiyal paralizilerin ikinci en sık nedenidir. Amerika Birleşik Devletleri’nde yıllık insidansı yüzbinde beş olup özellikle 60 yaş üzeri kişilerde daha sık görülmektedir. Çocuklarda yetişkinlere göre daha az sıklıkta görülür. Ayrıca çocuklarda spesifik immünitenin aktif hale gelmesi daha etkin olduğu için hastalık hafif geçer ve iyileşme hızlı olur. Periferik fasiyal paralizi ile takip edilen hastaların %4 ile %18 arasındaki kısmının RHS tanısı aldığı değişik yayınlarda bildirilmiştir.   Ancak idyopatik fasiyal paralizilerle (Bell’s paralizisi) kıyaslandığında klinik olarak daha ağır bir tablo ve daha kötü prognoza sahiptir. Bu sendrom, alfa-herpesvirüs familyasına ait olan Varicella zoster virüsünün neden olduğu bir hastalık tablosudur. Kişinin geçirdiği varicella enfeksiyonu sonrasında rezidüel provirüs segmentleri sensöriyal sinir lifleri boyunca ilerler ve yıllarca sensöriyal sinir gangliyonlarında latent kalır. Virüsün fasiyal sinirin genikülat gangliyon düzeyinde sensöriyal dallarda reaktive olması ile semptomlar görülür. Genikülat gangliyon düzeyinde viral enfeksiyona sekonder enflamatuvar ödem ve VII. ile VIII. sinirlerin iltihabı (nörinit) klinik tabloyu ağırlaştırır. Bazı durumlarda diğer kraniyal sinirlerin (III, V, IX, X ve XII gibi) tutulumu tabloya eklenebilir. TANISAL YAKLAŞIM Tanı temel olarak öykü ve klinik bulgulara dayanır. Şiddetli kulak ağrısı yanında kulak kepçesinde veya oral mukozada küçük veziküllerin varlığı ve periferik fasiyal paralizinin birlikte görülmesi ile konulur. Veziküller genellikle fasiyal paralizi ile birlikte veya öncesinde mevcuttur. Ancak bazen fasiyal paralizi yerleştikten sonra gözlenebilir ve bu durum Bell’s paralizisinden ayrımını zorlaştırabilir. Her zaman olmamakla birlikte işitme azlığı, çınlama, vertigo, kusma tabloya eşlik edebilir. Bazı olgularda kokleovestibüler semptomların fasiyal bulguların önüne geçebilir. Bu durumun Varicella virüsünün spiral veya vestibüler gangliyonda reaktive olması ile meydana geldiği düşünülmektedir. Buradan yola çıkarak internal akustik kanalda sinirler arasında virüs transmisyonu olduğu varsayılır. İşitme azlığı hafif-orta düzeyde olabilir ve genellikle odyololojik testlerde koklear veya retrokoklear tutulum şeklinde kendini gösterir. Baş dönmesi, vestibüler sinirin hem süperiyor hem de inferiyor dalının enflamasyonu sonucu meydana gelebilir. Ayırıcı tanıda ise büllöz mirenjit, idiyopatik fasiyal paralizi, herpes simpleks enfeksiyonları değerlendirilmelidir. Bu sendromun tanısında radyolojik incelemelerin yeri yoktur. Ancak özellikle kraniyal sinir paralizisi yapan diğer nörolojik, immünolojik veya onkolojik nedenlerin ayırtedilmesi için gadolinyumlu beyin dokusu manyetik rezonans görüntülemesi istenebilir. Bu incelemelerin diyagnostik ve prognostik değeri yoktur. Erken dönemde etkilenen cilt bölgesindeki (genikülat zon) eksudanın polimeraz zincir reaksiyonu (PZR) ile incelenmesi sonucu Varicella zoster virüsünün tespit edilmesi tanı koydurucudur. Santral sinir sistemi tutulumu olan hastalarda beyin omurilik sıvısının PZR ile incelenmesi ve sıvıda virüs DNA’sının izolasyonu tanıda faydalıdır. Böylece veziküller oluşmadan önceki erken dönemde Bell’s paralizisi ile ayırıcı tanısı sağlanabilir. Hasta serumunda bakılan anti-Varicella antikorlarının titre düzeyleri sadece akut veya konvalesan dönemin ayırımı sırasında gerekli olabilir. Ramsay Hunt Sendromu tedavisinde ana tedavi gruplarını antiviral ajanlar ve kortikosteroidler oluşturmaktadır. Bunların yanında, B vitamini kompleksleri, analjezikler, narkotikler, trisiklik antidepresanlar, karbamazepin ve kapsaisin gibi preparatlar ağrı tedavisinde kullanılabilir. Çalışmalar RHS tedavinin ilk 72 saatte başlanmasının prognoz açısından çok önemli olduğunu belirtmektedir. Dickins ve ark. randomize olmayan çalışmasında ilk 72 saatte başlanan antiviral tedavi ile fasiyal paralizi düzelme oranını %75 olarak bildirmiştir. Ancak Hato ve ark. bu oranı yetişkinlerde %49 ve çocuklarda ise %78 olarak bildirmişlerdir. Tedavi edilmeyen olgularda %70 oranında oral sinkinezi, %60 oranında ise gözkapağında sinkinezi görülür. Kötü prognostik faktörler; 50 yaş üzerinde olunması, komplet fasiyal paralizi olması, diyabetik olunması, immün yetmezlik bulunması, multiple sinir paralizisi ve gösterilebilen bir sinir uyarılmasının olmaması olarak sayılabilir. Ramsay Hunt Sendromu olan hastaların yaklaşık üçte biri koklear semptomlara sahiptir ve bu kişilerin konuşma frekanslarında %80 oranında kayıp mevcuttur. Bu sendromda görülebilen sensörinöral işitme azlığının prognozu mükemmeldir ve yalnızca %5 hastada rezidü bir işitme azlığı gözlenir. Ancak hastalarda postherpetik nevralji, çınlama ve vestibüler disfonksiyon sekeli kalıcı olabilir.